患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病
B、脑白质营养不良
C、甲状腺功能低下
D、苯丙酮尿症
E、糖原累积病
确诊首选检查是A、测定血糖
B、测定血苯丙氨酸浓度
C、染色体检查
D、测定血酪氨酸值
E、肝脏活检病理学检查
确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
苯丙酮尿症是人的一种隐性遗传疾病，引起氨基酸代谢紊乱。苯丙酮尿症引起：（）
A、合成苯丙氨酸能力丧失
B、分解苯丙氨酸的能力丧失
C、吸收苯丙氨酸的能力丧失
D、不能在蛋白质合成中利用苯丙氨酸
女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。
A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）。
A、每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B、每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D、每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
据测定，精白面粉蛋白质的BV为63，PER为0.60，AAS为0.63。远低于全鸡蛋的BV、PER、AAS。精白面粉蛋白质相对缺少的氨基酸是（）
A、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸
B、谷氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸
C、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、天冬氨酸
D、赖氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、色氨酸
E、谷氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸