尿液结石的基质主要是()
A、葡萄糖
B、蛋白质
C、脂类
D、酸性粘多糖
E、盐类结晶
纤维素样坏死的实质是()。
A、胶原纤维增粗并相互融合所致
B、间质胶原纤维及小血管壁变性
C、基质中PAS阳性的粘多糖增多所致
D、基质中透明质酸的大量储积
E、小血管基底膜下结合粘多糖蛋白质的沉积
腕骨角增大见于下述哪种疾病()
A、骨骺发育异常
B、粘多糖病Ⅳ型
C、软骨骨生成障碍
D、粘多糖病Ⅰ型
E、马德隆畸形
女孩,3岁,身高75cm,智力低下,鼻梁低平,舌体宽厚,常伸出口外,腹轻胀,便秘,有脐疝。
A.粘多糖病
B.先天性甲状腺功能低下
C.21-三体综合征
D.骨软骨发育不良
E.先天性巨结肠
下列哪项检查可明确诊断粘多糖病( )
A、进行性智能迟滞
B、骨骼的X线检查
C、尿粘多糖测定
D、白细胞粘多糖颗粒检查
E、白细胞或皮肤成纤维细胞中特异酶的活性测定