治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()

A、每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入

B、每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入

C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸

D、每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入

E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

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  • 治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是()。

    A、每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入

    B、每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入

    C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸

    D、每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入

    E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg

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  • 在饮食治疗过程中需进行密切营养监测和血苯丙氨酸浓度检测,维持血苯丙氨酸浓度在()mmol/L为宜。

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  • 女孩,1岁半,父母为表兄妹结婚,生后外表无明显异常,5月龄后头发渐变为黄褐色,眼珠4个月以后也变为棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸妈妈,曾有一次惊厥,尿霉臭味,尿三氧化铁试验阳性。确诊后应()。

    A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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  • 患儿,男性,3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是

    A.苯丙氨酸羟化酶

    B.二氢生物蝶呤还原酶

    C.丙酮酰四氢蝶呤合成酶

    D.酪氨酸羟化酶

    E.苯丙氨酸氧化酶

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  • 女孩,1岁半,父母亲为表兄妹结婚,生后外表与常人无异,5月龄后头发渐变棕色;以后色更浅,眼珠在4月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈;曾有过一次惊厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应()

    A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

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