患儿男，1岁，渐进性精神运动功能倒退6个月，诊为Tay-Sachs病。为确诊该病，首选的检查是（）

A、α-半乳糖苷酶活性测定

B、b-半乳糖苷酶活性测定

C、己糖胺酶活性测定

D、芳基硫酸酯酶A活性测定

E、线粒体DNA点突变分析

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    C、半乳糖苷酶和半乳糖苷转乙酰酶

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